| Title: | Obravnava ploda in novorojenčka s cistično fibrozo |
|---|
| Authors: | ID Capl, Simona (Author) ID Rodman, Jasna (Author) ID Krivec, Uroš (Author) ID Praprotnik, Marina (Author) ID Soltirovska Šalamon, Aneta (Author) ID Brecelj, Jernej (Author) ID Praprotnik Novak, Anja (Author) ID Orel, Anija (Author) ID Perko, Daša (Author) ID Oštir, Majda (Author) ID Cerar, Sandra (Author) |
| Files: | PDF - Presentation file, download (375,95 KB) MD5: 473C662162298A7E284E1B0DEA1BCBBF
URL - Source URL, visit https://www.slovenskapediatrija.si/clanek?revija=1070&clanek=2497
|
|---|
| Language: | Slovenian |
|---|
| Typology: | 1.02 - Review Article |
|---|
| Organization: | UKC LJ - Ljubljana University Medical Centre
|
|---|
| Abstract: | Cistična fibroza (CF) je najpogostejša avtosomno recesivna genetska bolezen, pri kateri so prizadeti številni organski sistemi, predvsem dihala, prebavila, endokrini sistem in reproduktivni organi. Določene morfološke spremembe pri plodu lahko odkrijemo že pred rojstvom. Po rojstvu lahko zaradi zapore prebavil ob mekonijskem ileusu pride do življenje ogrožujočih zapletov. Bolezen se najpogosteje klinično izrazi v zgodnjem otroštvu, vendar ima lahko že novorojenček pomanjkljivo delovanje trebušne slinavke. CF pri novorojenčkih odkrivamo s presejalnim testiranjem. Poleg dosedanje obravnave, ki pri bolnikih s CF vključuje respiratorno fizioterapijo, aktivno iskanje in zdravljenje okužb, skrb za primerno prehranjenost ter nadomeščanje encimov, vitaminov in mineralov, pa se je zaradi uvedbe novejših zdravil (modulatorjev regulatorja transmembranske prevodnosti pri CF oz. CFTR modulatorjev) močno spremenil potek bolezni in se izboljšala reproduktivna sposobnost žensk. Ker na potek nosečnosti zaenkrat ni dokazanega pomembnega negativnega vpliva, noseče bolnice pogosto nadaljujejo z zdravljenjem tudi med nosečnostjo. CFTR modulatorji prehajajo preko posteljice in se izločajo z materinim mlekom. Ker je ob odkritju bolezni pri novorojenčku potrebna obravnava, smo izdelali priporočila. V prispevku opisujemo tudi pogled na zdravljenje ploda s CF že prenatalno in obravnavo novorojenčka, ki je bil kot plod izpostavljen zdravilom za CF zaradi zdravljenja matere s CF med nosečnostjo. |
|---|
| Keywords: | cistična fibroza, plod, novorojenček, nosečnost, CFTR modulatorji, mekonijski ileus |
|---|
| Publication status: | Published |
|---|
| Publication version: | Version of Record |
|---|
| Year of publishing: | 2026 |
|---|
| Number of pages: | str. 15-22 |
|---|
| Numbering: | Letn. 33, št. 1 |
|---|
| PID: | 20.500.12556/DiRROS-29276  |
|---|
| UDC: | 616-053.2 |
|---|
| ISSN on article: | 1318-4423 |
|---|
| DOI: | 10.38031/slovpediatr-2026-1-03  |
|---|
| COBISS.SI-ID: | 277099523  |
|---|
| Copyright: | Na spletni strani revije navedeno "Slovenska pediatrija je revija z odprtim dostopom, vsi objavljeni prispevki so prosto in takoj po objavi dostopni za deljenje in uporabo ob ustreznem citiranju originalnih avtorjev in vira (Licenca CC-BY-NC 4.0)." (https://www.slovenskapediatrija.si/sl-si/, 6. 5. 2026) |
|---|
| Note: | Besedilo v slov.;
|
|---|
| Publication date in DiRROS: | 06.05.2026 |
|---|
| Views: | 47 |
|---|
| Downloads: | 23 |
|---|
| Metadata: |  |
|---|
|
:
|
Copy citation |
|---|
| | | | Share: |  |
|---|
Hover the mouse pointer over a document title to show the abstract or click
on the title to get all document metadata. |