Digitalni repozitorij raziskovalnih organizacij Slovenije

Izpis gradiva
A+ | A- | Pomoč | SLO | ENG

Naslov:Obravnava ploda in novorojenčka s cistično fibrozo
Avtorji:ID Capl, Simona (Avtor)
ID Rodman, Jasna (Avtor)
ID Krivec, Uroš (Avtor)
ID Praprotnik, Marina (Avtor)
ID Soltirovska Šalamon, Aneta (Avtor)
ID Brecelj, Jernej (Avtor)
ID Praprotnik Novak, Anja (Avtor)
ID Orel, Anija (Avtor)
ID Perko, Daša (Avtor)
ID Oštir, Majda (Avtor)
ID Cerar, Sandra (Avtor)
Datoteke:.pdf PDF - Predstavitvena datoteka, prenos (375,95 KB)
MD5: 473C662162298A7E284E1B0DEA1BCBBF
 
URL URL - Izvorni URL, za dostop obiščite https://www.slovenskapediatrija.si/clanek?revija=1070&clanek=2497
 
Jezik:Slovenski jezik
Tipologija:1.02 - Pregledni znanstveni članek
Organizacija:Logo UKC LJ - Univerzitetni klinični center Ljubljana
Povzetek:Cistična fibroza (CF) je najpogostejša avtosomno recesivna genetska bolezen, pri kateri so prizadeti številni organski sistemi, predvsem dihala, prebavila, endokrini sistem in reproduktivni organi. Določene morfološke spremembe pri plodu lahko odkrijemo že pred rojstvom. Po rojstvu lahko zaradi zapore prebavil ob mekonijskem ileusu pride do življenje ogrožujočih zapletov. Bolezen se najpogosteje klinično izrazi v zgodnjem otroštvu, vendar ima lahko že novorojenček pomanjkljivo delovanje trebušne slinavke. CF pri novorojenčkih odkrivamo s presejalnim testiranjem. Poleg dosedanje obravnave, ki pri bolnikih s CF vključuje respiratorno fizioterapijo, aktivno iskanje in zdravljenje okužb, skrb za primerno prehranjenost ter nadomeščanje encimov, vitaminov in mineralov, pa se je zaradi uvedbe novejših zdravil (modulatorjev regulatorja transmembranske prevodnosti pri CF oz. CFTR modulatorjev) močno spremenil potek bolezni in se izboljšala reproduktivna sposobnost žensk. Ker na potek nosečnosti zaenkrat ni dokazanega pomembnega negativnega vpliva, noseče bolnice pogosto nadaljujejo z zdravljenjem tudi med nosečnostjo. CFTR modulatorji prehajajo preko posteljice in se izločajo z materinim mlekom. Ker je ob odkritju bolezni pri novorojenčku potrebna obravnava, smo izdelali priporočila. V prispevku opisujemo tudi pogled na zdravljenje ploda s CF že prenatalno in obravnavo novorojenčka, ki je bil kot plod izpostavljen zdravilom za CF zaradi zdravljenja matere s CF med nosečnostjo.
Ključne besede:cistična fibroza, plod, novorojenček, nosečnost, CFTR modulatorji, mekonijski ileus
Status publikacije:Objavljeno
Verzija publikacije:Objavljena publikacija
Leto izida:2026
Št. strani:str. 15-22
Številčenje:Letn. 33, št. 1
PID:20.500.12556/DiRROS-29276 Novo okno
UDK:616-053.2
ISSN pri članku:1318-4423
DOI:10.38031/slovpediatr-2026-1-03 Novo okno
COBISS.SI-ID:277099523 Novo okno
Avtorske pravice:Na spletni strani revije navedeno "Slovenska pediatrija je revija z odprtim dostopom, vsi objavljeni prispevki so prosto in takoj po objavi dostopni za deljenje in uporabo ob ustreznem citiranju originalnih avtorjev in vira (Licenca CC-BY-NC 4.0)." (https://www.slovenskapediatrija.si/sl-si/, 6. 5. 2026)
Opomba:Besedilo v slov.;
Datum objave v DiRROS:06.05.2026
Število ogledov:44
Število prenosov:22
Metapodatki:XML DC-XML DC-RDF
:
Kopiraj citat
  
Objavi na:Bookmark and Share


Postavite miškin kazalec na naslov za izpis povzetka. Klik na naslov izpiše podrobnosti ali sproži prenos.

Gradivo je del revije

Naslov:Slovenska pediatrija : revija Združenja pediatrov Slovenije in Združenja specialistov šolske in visokošolske medicine Slovenije
Skrajšan naslov:Slov. pediatr.
Založnik:Združenje pediatrov Slovenije, Združenje specialistov šolske in visokošolske medicine Slovenije
ISSN:1318-4423
COBISS.SI-ID:43052032 Novo okno

Licence

Licenca:CC BY-NC 4.0, Creative Commons Priznanje avtorstva-Nekomercialno 4.0 Mednarodna
Povezava:http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/deed.sl
Opis:Licenca Creative Commons, ki prepoveduje komercialno uporabo, vendar uporabniki ne rabijo upravljati materialnih avtorskih pravic na izpeljanih delih z enako licenco.

Sekundarni jezik

Jezik:Angleški jezik
Naslov:Management of the fetus and neonate with cystic fibrosis
Povzetek:Cystic fibrosis (CF) is the most common autosomal recessive genetic disorder, affecting multiple organ systems, primarily the respiratory, digestive, endocrine and reproductive systems. Morphological changes in the fetus can be detected antenatally. After birth, life-threatening complications may occur due to intestinal obstruction caused by meconium ileus. The disease usually presents clinically in early childhood, although pancreatic insufficiency may already be present in newborns. CF is diagnosed in newborns through screening programmes. In addition to respiratory physiotherapy, early detection and treatment of infections, appropriate nutrition, and replacement therapy with enzymes, vitamins and minerals, the introduction of newer medications (CF transmembrane conductance regulator [CFTR] modulators) has significantly altered the course of the disease and improved female reproductive potential. As these medications have not been shown to have significant adverse effects on pregnancy, patients often continue treatment during pregnancy. CFTR modulators cross the placenta and are excreted into breast milk. As treatment is required upon diagnosis in a newborn, we have developed recommendations. This article also provides an overview of the prenatal management of a fetus with CF and the management of a newborn exposed to CFTR modulators in utero as a result of maternal treatment during pregnancy.
Ključne besede:cystic fibrosis, fetus, newborn, pregnancy, CFTR modulators, meconium ileus


Nazaj