Sodobno zdravljenje cistične fibrozeSalobir, Barbara (Avtor) Kalan, Katja (Avtor) Krivec, Uroš (Avtor) modulatorji CFTRCistična fibroza je najpogostejša redka, dedna, avtosomno recesivna, monogenska bolezen belcev. Povzroča jo napaka v genu za regulator transmembranske prevodnosti pri cistični fibrozi. Prizadene vse organske sisteme z izločevalnimi membranami. Najbolj so prizadeta dihala in prebavila, kar se kaže predvsem s pogostimi okužbami dihal in malabsorpcijskim sindromom. Sodobno zdravljenje temelji na sedmih stebrih obravnave: 1) zagotavljanje ustrezne energijske in beljakovinske prehrane in nadomeščanje v maščobi topnih vitaminov A, D, E in K; 2) nadomeščanje encimov trebušne slinavke; 3) podpora mukociliarnemu čiščenju dihalnih poti; 4) preprečevanje in zdravljenje okužb dihal; 5) zdravljenje sladkorne bolezni in osteoporoze; 6) multidisciplinarna obravnava v specializiranih centrih za cistično fibrozo, ki vključuje tudi kliničnega farmacevta; 7) preprečevanje prenosa okužb. Skupaj s prihodom zdravil iz skupine modulatorjev regulatorja transmembranske prevodnosti pri cistični fibrozi nekoč usodna bolezen otrok postaja kronična bolezen odraslih. Vloga farmacevtov pa ob kompleksnosti zdravljenja postaja vedno pomembnejša.20252026-06-30 09:35:08Neznano30579UDK: 616.2ISSN pri članku: 0014-8229COBISS_ID: 271036931sl